卡氏肺囊蟲肺炎病因比較復雜，多由肺孢子菌引起，其詳細的病因如下：

發病原因病原是卡氏肺囊蟲，分滋養體與包囊，主要存于肺內。廣泛感染于人和動物，但通常僅少數蟲體寄生于肺泡內（隱性感染），如遇到虛弱乳幼兒、先天性免疫缺陷及用免疫抑制藥治療中的病兒等免疫功能不全的病兒時，開始迅速增殖，而引起肺炎。

發病者必須注意隔離，防止交叉感染。對高危人群一定要密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲感染危險的病人，則需要用藥物預防，防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療后復發。噴他脒霧化吸入也可作為預防用藥。